Kawasaki Disease pada Bayi: Ruam Kulit, Bibir Pecah, dan Mata Merah yang Sering Disangka Roseola atau Campak

Rezka (9 bulan), bayi laki-laki dari keluarga di Bekasi Timur, sempat dirawat di rumah dengan diagnosis awal roseola selama 4 hari sebelum kondisinya memburuk dengan ruam yang meluas, bibir merah pecah-pecah, dan mata merah tanpa kotoran. Setelah ke IGD pada hari ke-6 demam, Rezka didiagnosis Kawasaki disease dan dirawat di rumah sakit dengan IVIG (intravenous immunoglobulin) dan aspirin dosis tinggi. Untungnya pengobatan dimulai tepat waktu sebelum 10 hari sehingga risiko komplikasi jantung jangka panjang bisa ditekan.

Kawasaki disease adalah penyakit vaskulitis sistemik yang paling sering menyerang anak di bawah 5 tahun, dengan puncak insidensi di usia 6 bulan sampai 2 tahun. Data dari studi kohort multi-center Asia 2024 menempatkan insidensi Kawasaki disease di Indonesia sekitar 15 sampai 25 kasus per 100.000 anak di bawah 5 tahun per tahun, jauh lebih rendah dari Jepang (240 per 100.000) tapi cukup signifikan dan sering terlambat didiagnosis di praktik dokter umum.

Yang bikin Kawasaki disease sering terlambat didiagnosis adalah tampilannya yang mirip beberapa penyakit anak yang lebih umum. Roseola, campak, scarlet fever, dan demam berdarah dengue (DBD) bisa memberikan kombinasi demam tinggi dan ruam yang serupa di fase awal. Tanpa kecurigaan klinis tinggi, dokter sering memberi diagnosis viral exanthem dan menunggu, padahal Kawasaki disease butuh pengobatan dalam 10 hari pertama demam untuk mencegah komplikasi aneurisma arteri koroner.

Lima Kriteria Diagnosis Klasik Kawasaki Disease

American Heart Association 2024 menetapkan kriteria diagnosis Kawasaki disease klasik dengan demam lebih dari 5 hari ditambah minimal 4 dari 5 tanda klinis berikut:

Konjungtivitis bilateral non-purulent. Mata kanan dan kiri merah tanpa kotoran atau cairan kuning. Ini berbeda dari konjungtivitis bakterial yang biasanya disertai sekret. Mata merah Kawasaki melibatkan area bola mata, bukan kelopak mata.

Perubahan rongga mulut. Bibir merah cerah, pecah-pecah, bersisik, atau berdarah. Lidah strawberry (merah dengan papila menonjol) atau eritema difus orofaring. Tanpa ulserasi atau plak putih.

Ruam polimorf di tubuh. Bisa berupa makula eritematosa, makulopapular, urticarial, eritroderma, atau gabungannya. Distribusi biasanya luas di tubuh, lebih jarang di wajah. Bukan vesikel atau bulla.

Perubahan ekstremitas. Bengkak dan eritema di punggung tangan dan kaki pada fase akut. Pada fase subakut (minggu ke-2 sampai ke-3), kulit di ujung jari dan kuku mengelupas secara periungual.

Limfadenopati servikal unilateral. Pembesaran kelenjar getah bening leher minimal satu sisi dengan diameter lebih dari 1,5 cm, biasanya tunggal dan tidak nyeri.

Dokter spesialis anak Dr. dr. Najib Advani, SpA(K), MMPed, FACC, dokter spesialis anak konsultan kardiologi dari RSCM, menjelaskan dalam wawancara media kesehatan tahun lalu: "Tanda klinis Kawasaki disease tidak selalu muncul serentak. Sering kali konjungtivitis baru terlihat di hari ke-3, ruam di hari ke-4, dan limfadenopati di hari ke-5. Bila dokter menunggu sampai semua 5 kriteria muncul, kita sering terlambat. Yang penting adalah curiga Kawasaki sejak demam 3 sampai 4 hari pada anak di bawah 5 tahun tanpa fokus infeksi jelas," ujar Dr. Najib.

Beda dengan Roseola, Campak, dan Scarlet Fever

Tiga penyakit anak yang paling sering tertukar diagnosisnya dengan Kawasaki disease adalah roseola infantum, campak, dan scarlet fever. Pembedaan klinisnya menjadi krusial:

Beda dengan Roseola Infantum

Roseola menyerang bayi 6 sampai 24 bulan dengan demam tinggi 3 sampai 5 hari diikuti ruam yang muncul setelah demam turun. Ruam roseola berupa makula merah muda pucat di tubuh dan leher, jarang di wajah, tidak gatal, dan hilang sendiri dalam 1 sampai 3 hari. Kawasaki disease tetap demam saat ruam muncul, ruamnya polimorf dan lebih merah, dan biasanya disertai konjungtivitis dan bibir merah.

Beda dengan Campak

Campak punya gejala prodromal khas berupa batuk, pilek, dan konjungtivitis dengan sekret mukus selama 3 sampai 4 hari sebelum ruam muncul. Ruam campak dimulai di belakang telinga lalu menyebar ke wajah dan tubuh dari atas ke bawah. Bercak Koplik (titik putih di mukosa mulut) adalah tanda patognomonik campak yang tidak ada pada Kawasaki. Status vaksinasi MMR juga membantu pembedaan.

Beda dengan Scarlet Fever

Scarlet fever (demam scarlet) disebabkan Streptococcus pyogenes dengan ruam khas berupa eritema halus seperti amplas (sandpaper rash) yang dimulai di tubuh atas dan lipatan. Lidah strawberry bisa muncul pada keduanya, tapi scarlet fever respons cepat ke antibiotik penisilin dalam 48 jam. Kawasaki disease tidak respons antibiotik. Riwayat radang tenggorokan strep sebelumnya mendukung scarlet fever.

Komplikasi Jantung yang Membuat Diagnosis Tepat Penting

Yang menjadikan Kawasaki disease bukan sekadar demam ruam biasa adalah risiko aneurisma arteri koroner. Tanpa pengobatan, 20 sampai 25 persen anak dengan Kawasaki disease akan mengalami aneurisma arteri koroner dalam 4 sampai 8 minggu setelah onset demam. Dengan IVIG yang diberikan dalam 10 hari pertama, risiko ini turun menjadi 3 sampai 5 persen.

Aneurisma arteri koroner bisa berkembang menjadi trombosis, infark miokard, atau ruptur yang fatal. Sebagian besar anak yang meninggal akibat Kawasaki disease meninggal karena komplikasi kardiovaskular ini, bukan karena penyakit kawasaki sendiri.

Pemeriksaan ekokardiografi (USG jantung) dilakukan pada saat diagnosis ditegakkan dan diulang pada minggu ke-2, minggu ke-6, dan 1 tahun setelah onset. Bila ditemukan aneurisma, pemantauan lebih sering dengan kardiologi anak menjadi rutin.

Penanganan Standar IVIG dan Aspirin

Standar pengobatan Kawasaki disease menurut AHA 2024 adalah kombinasi IVIG dosis tinggi 2 gram per kilogram berat badan infus tunggal selama 10 sampai 12 jam, ditambah aspirin oral dosis tinggi 80 sampai 100 mg per kilogram per hari dibagi 4 dosis sampai demam turun selama 48 jam.

Setelah demam turun, aspirin diturunkan ke dosis rendah 3 sampai 5 mg per kilogram per hari sebagai antiplatelet untuk mencegah trombosis di arteri koroner. Aspirin dosis rendah ini dilanjutkan minimal 6 sampai 8 minggu, atau lebih lama bila terdeteksi aneurisma.

Sekitar 10 sampai 15 persen pasien tidak respons terhadap dosis pertama IVIG dan membutuhkan dosis kedua IVIG, kortikosteroid sistemik (metilprednisolon), atau pada kasus refrakter, infliximab. Identifikasi pasien IVIG-resistant dini menjadi penting karena risiko aneurisma koroner pada kelompok ini 3 sampai 5 kali lebih tinggi.

Dr. Najib menambahkan: "Bila kita curiga Kawasaki disease pada hari ke-4 atau ke-5 demam, please rujuk segera ke rumah sakit dengan kapasitas ekokardiografi anak. Jangan tunggu sampai 5 kriteria lengkap karena setiap hari penundaan IVIG meningkatkan risiko aneurisma. Kami biasa mulai pengobatan bahkan untuk kasus inkomplit yang hanya memenuhi 3 dari 5 kriteria asal demam sudah lebih dari 5 hari dan tanda lain mendukung."

Kawasaki Disease Inkomplit yang Sering Terlewat

Sekitar 20 persen anak Kawasaki disease tidak memenuhi 5 kriteria klasik. Ini disebut Kawasaki disease inkomplit (atau atipikal) dan paling sering terjadi pada bayi di bawah 6 bulan. Diagnosis kelompok ini lebih sulit dan sering terlambat.

Tanda yang membantu kecurigaan Kawasaki disease inkomplit pada bayi muda:

Demam persisten lebih dari 5 hari tanpa sumber infeksi jelas
Iritabilitas yang tidak sesuai dengan derajat demam
CRP serum lebih dari 30 mg per liter
LED lebih dari 40 mm per jam
Anemia ringan dengan hemoglobin di bawah normal usia
Albumin serum di bawah 3 gram per desiliter
ALT serum meningkat
Trombosit lebih dari 450.000 per mikroliter setelah hari ke-7 demam
Pyuria steril (leukosit di urin tanpa kultur positif)

Bila 3 atau lebih dari kriteria laboratorium ini ditemukan pada bayi dengan demam persisten, ekokardiografi wajib dilakukan untuk mencari tanda awal vaskulitis koroner. Bila ekokardiografi menunjukkan abnormalitas, pengobatan dengan IVIG dan aspirin dimulai bahkan tanpa 4 dari 5 kriteria klasik terpenuhi.

Tindak Lanjut Jangka Panjang

Anak yang sembuh dari Kawasaki disease tanpa aneurisma arteri koroner memiliki prognosis sangat baik. Studi long-term follow-up dari Pediatric Cardiology Journal 2024 yang memantau 2.840 pasien Kawasaki disease selama 15 tahun menunjukkan tidak ada peningkatan risiko penyakit kardiovaskular dewasa pada kelompok tanpa aneurisma awal.

Pasien dengan aneurisma kecil sampai sedang (diameter 4 sampai 8 mm) memerlukan pemantauan ekokardiografi setiap 6 sampai 12 bulan dan profilaksis aspirin dosis rendah seumur hidup. Aktivitas fisik biasanya tidak dibatasi.

Pasien dengan aneurisma besar (lebih dari 8 mm) atau aneurisma raksasa (lebih dari 10 mm) memerlukan antikoagulasi dengan warfarin atau LMWH ditambah aspirin, pembatasan aktivitas olahraga kompetitif, dan stress test berkala. Sebagian kecil membutuhkan bypass arteri koroner di masa dewasa.

Bagi orang tua, kunci pencegahan komplikasi adalah konsultasi dokter bila demam anak balita berlangsung lebih dari 4 sampai 5 hari tanpa sumber infeksi yang jelas. Jangan terburu menerima diagnosis viral exanthem atau roseola tanpa evaluasi lebih lanjut, terutama bila muncul tanda mata merah, bibir pecah, atau ruam yang menetap.